小兒溶血性貧血
溶血性貧血是由多種病因引起紅細胞壽命的縮短和過早被破壞，且紅細胞的破壞超過了骨髓生血功能的代償能力而發生循環中紅細胞數和血紅蛋白含量減少的一種貧血，正常紅細胞的壽命為110～120天。正常情況下，每天約有1％的衰老紅細胞在脾臟中被吞噬和破壞，由新生的紅細胞補充代替，從而維持紅細胞數量的恒定，以發揮正常的生理功能。正常小兒骨髓造血潛能很大，一般可增加到正常的6～8倍。因此，如輕度溶血時，外周血中的紅細胞數能被骨髓造血功能的增加完全代償，此時，臨床上雖有溶血存在但并不發生貧血。如果紅細胞的破壞超過了骨髓造血的代償能力，則發生溶血性貧血。
- 目錄
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1.小兒溶血性貧血的發病原因有哪些
2.小兒溶血性貧血容易導致什么并發癥
3.小兒溶血性貧血有哪些典型癥狀
4.小兒溶血性貧血應該如何預防
5.小兒溶血性貧血需要做哪些化驗檢查
6.小兒溶血性貧血病人的飲食宜忌
7.西醫治療小兒溶血性貧血的常規方法
1.小兒溶血性貧血的發病原因有哪些
小兒溶血性貧血具有遺傳性。根據溶血因素存在的部位不同，可將溶血性貧血分為紅細胞內和紅細胞外兩大類。
一、紅細胞內因素
1、紅細胞膜的缺陷：紅細胞膜結構的缺陷可造成膜的可滲透性和硬度異常，或造成膜的不穩定和容易破碎。在大多數病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細胞形態也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥、遺傳性畸形細胞增多癥、遺傳性棘細胞增生癥、陣發性睡眠性血紅蛋白尿。
2、血紅蛋白結構或生成缺陷：血紅蛋白結構異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩定，導致紅細胞僵硬，最后溶血。
3、紅細胞酶的缺陷：為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏，可導致溶血性貧血。
二、紅細胞外因素
1、免疫性溶血性貧血：同種免疫性溶血性貧血，包括新生兒溶血癥、血型不合溶血性貧血等；自身免疫性溶血性貧血，包括溫抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、冷抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、與免疫現象有關的貧血。
2、非免疫性溶血性貧血：非免疫性溶血性貧血，包括繼發于感染、微血管病及化學物理因素所致的溶血性貧血。
2.小兒溶血性貧血容易導致什么并發癥
小兒溶血性貧血的并發癥主要有以下幾種。
1、并發黃疸和膽結石：患者可有不同程度的黃疽，脾、肝腫大。膽結石為較多見的并發癥。
2、并發血栓：本病的血小板膜與血漿補體的相互作用失常，導致血液高凝狀態而引起血栓形成，尤以下肢靜脈和腸系膜靜脈的血栓形成較為多見。腹部靜脈栓塞，可引起門脈高壓。
3、并發潰瘍：鐮形細胞性貧血患者下肢踝部皮膚產生潰瘍，不易愈合。
4、并發各種危象：再生障礙性危象、溶血危象、巨細胞性貧血危象。
5、并發衰竭：急性腎功能衰竭、肝功能衰竭、心功能衰竭等。
3.小兒溶血性貧血有哪些典型癥狀
小兒溶血性貧血的臨床表現主要有以下幾種：
1、急性溶血表現
急性溶血一般為血管內溶血。患者發熱、寒戰、高熱、面色蒼白、黃疸較重。此外，患者還可有惡心、嘔吐、胸悶、腹痛，以及腰酸、背痛、少尿、無尿、排醬油色尿（血紅蛋白尿）、腎功能衰竭等。
2、慢性溶血表現
慢性溶血一般為血管外溶血，患者癥狀體征常不明顯。由于溶血的速度未超過骨髓代償的能力，可不出現貧血。肝臟清除膽紅素的能力很強，所以患者也可不出現黃疸。典型的表現為貧血、黃疸、脾腫大三大特征。有癥狀者常為乏力、蒼白、氣促、頭暈等。
4.小兒溶血性貧血應該如何預防
小兒溶血性貧血在預防方面應注意以下幾方面：
1、積極開展優生優育工作。婚前篩查，可明顯降低患者出生的機會。推廣產前診斷技術。
2、注意休息、調節飲食，少食辛辣助熱之品。調暢情志，勿過勞。防止感冒，注意避寒保暖。
3、采取必要的措施，積極預防各種感染性疾病。做好預防接種工作，避免藥物、化學毒物及物理機械因素等引起的溶血。
4、適量服用維生素E來預防因缺少維生素E而引發的溶血性貧血。
5.小兒溶血性貧血需要做哪些化驗檢查
小兒溶血性貧血在確診時，除依靠其臨床表現外，還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種。
一、血液檢查
檢查顯示紅細胞數減少、血紅蛋白降低、網織紅細胞增多（3％以上）。紅細胞形態可能改變，或出現幼稚紅細胞和（或）幼稚粒細胞。此外，檢查還顯示血漿游離血紅蛋白增多，血漿結合珠蛋白減少或消失。血漿出現高鐵血紅素白蛋白（Schumm試驗陽性），對診斷尤有價值。
二、尿液檢查
檢查顯示尿膽原增高、血紅蛋白尿（尿潛血試驗）陽性、含鐵血黃素尿（Rous試驗）陽性。
三、影像學檢查
1、B超檢查：B超可見肝、脾腫大，膽結石（慢性溶血性貧血）。
2、X線檢查：胸片檢查可了解心肺情況。骨X線檢查顯示骨皮質變薄、骨髓腔增寬。
6.小兒溶血性貧血病人的飲食宜忌
小兒溶血性貧血患者宜吃高蛋白質、高鐵元素、高維生素C的食物。此外，患者還需注意忌吃活性蛋白性的食物，忌吃辛辣、熱燥的食物。
7.西醫治療小兒溶血性貧血的常規方法
小兒溶血性貧血在治療方面首先要分清標本緩急。急性溶血起病突然，多屬實證。慢性溶血的癥狀較緩和，多屬虛證。因此，在急性發作期應以祛邪為主，多采用清利之法。緩解期則以補虛為主，多采用補益脾腎的方法。具體治療方法如下。
1、濕熱蘊結
治法：清利濕熱，補養氣血。
方藥：茵陳五苓散加減。茵陳15g，茯苓、豬苓、白術各10g，澤瀉、黃柏、竹葉各5g。伴發熱加生石膏、知母；黃疸重者加金錢草、炒山梔；肝脾明顯腫大加莪術、丹參。
2、肝腎陰虛
治法：滋補肝腎，益氣養血。
方藥：六味地黃丸加減。生地、山萸肉、山藥、丹皮各12g，茯苓、麥冬、沙參各10g，甘草5g。低熱不退加青蒿、地骨皮；肝脾腫大加鱉甲、柴胡；便秘加玄參、花粉。
3、脾腎陽虛
治法：溫補脾腎，益氣養血。
方藥：十四味建中湯加減。黃芪、黨參、茯苓、熟地各12g，當歸、白芍、陳皮各10g，補骨脂、肉蓯蓉各6g。便溏加炮姜、赤石脂；畏寒肢冷加炙附子、肉桂。
4、氣血兩虛
治法：益氣養血，補益心脾。
方藥：八珍湯加減。黨參、茯苓、熟地、白芍，黃芪各12g，當歸、阿膠、川芎各10g，白術6g。兼有黃疸者加茵陳、竹葉。